Articole medicale

04.10.2017

Reumatismul articular acut (febra reumatică)

Reumatismul articular acut (RAA) este o boală inflamatorie sistemică precedată în aproximativ două treimi dintre cazuri de o infecţie cu streptococ beta-hemolitic A, care de cele mai multe ori se localizează la nivelul căilor respiratorii superioare: angină, rinofaringită. 
Angina se poate remite ca manifestare clinică şi spontan, în câteva zile, dar în acest caz streptococul persistă timp îndelungat (stare de purtător).
Faringita din antecedentele recente (1 - 5 săptămâni) este relatată de circa 70% dintre adulţii sau copiii mari care fac boala şi de doar 20% dintre copiii mici. Întrucât nu există niciun criteriu care să identifice viitorul reumatic în această fază, orice angină eritematoasă trebuie suspectată ca fiind de etiologie streptococică, mai ales la copii şi tineri, încă înainte de confirmarea bacteriologică.


Cât de frecvent este reumatismul articular acut?


În trecut, înaintea existenţei antibioticelor, epidemiile de reumatism articular acut au sugerat faptul că boala ar fi cauzată de o infecţie. O scădere dramatică a numărului de cazuri a fost observată în toată lumea după introducerea penicilinei ca antibiotic pentru tratarea faringitei. RAA apare de obicei în intervalul de vârstă 5 - 15 ani, cu un vârf al incidenţei (frecvenţei cazurilor) în jurul vârstei de 8 ani, fiind mai rar întâlnită la adult. În ţările în curs de dezvoltare, această boală reprezintă încă o problemă, fiind principala cauză de afecţiuni ale inimii la tineri, având recăderi care cresc riscul leziunilor cardiace.

Care sunt cauzele bolii? 

Modul exact prin care streptococul duce la apariția bolii nu este pe deplin cunoscut. Boala este consecinţa unui răspuns imunitar anormal la infecţia faringiană cu streptococ, la indivizi cu o anumită predispoziţie genetică. Aceasta înseamnă că sistemul imunitar atacă nu doar streptococul, ci şi ţesuturi normale ale corpului – cum ar fi articulațiile și structurile inimii. 
Chiar dacă infecţia faringiană cu streptococ este frecventă în populaţia generală, nu toți pacienții care fac faringita cu streptococ beta-hemolitic de grup A, dezvoltă RAA. 
Există anumiți factori genetici care par a fi implicați în sensibilitatea unor indivizi de a face RAA postinfecție streptococică. Cei care au făcut un episod de RAA au un risc mai mare de a face un alt episod, la un nou contact cu streptococul beta-hemolitic de grup A, mai ales în primii 3 - 5 ani. Sunt numai anumite tipuri de streptococ care pot induce RAA, tulpinile cel mai frecvent incriminate fiind M1, 3, 5, 6, 14, 18, 19, 24.

Este o boală contagioasă?

Reumatismul articular acut nu este contagios, în schimb faringita streptococică este transmisibilă. Streptococul se poate transmite de la o persoană la alta. Sursele de infecție sunt reprezentate de bolnavii cu infecții streptococice active sau purtătorii asimptomatici de streptococi (nazofaringian). Modul de transmitere a streptococilor poate fi:

  • direct, prin eliminare de la nivelul nasului sau faringelui – prin vorbit, tuse, suflatul nasului;
  • indirect, prin obiecte contaminate – prosoape, șervețele, batiste. 

Au fost și cazuri (rare) de alimente contaminate, precum cele lactate.
Factorii de risc din mediu sunt reprezentați de: supraaglomerație, colectivitățile de copii și adulți tineri (copiii din grădinițe, școli, tabere, militarii din garnizoane), condițiile de igienă precară, sărăcia. Vârsta este și ea un factor de risc – boala fiind rar diagnosticată la copiii sub 3 ani și la adulții peste 35 de ani.

Care sunt principalele simptome?

Reumatismul articular acut se manifestă de obicei printr-o combinaţie de simptome, care poate varia de la un pacient la altul. Urmează după o faringită sau amigdalită streptococică netratată sau tratată incorect, recunoscută prin:

  • febră; 
  • dureri în gât; 
  • dureri de cap; 
  • faringe (gât) roşu şi amigdale mărite, roşii, cu secreţii purulente (puroi); 
  • ganglioni limfatici măriţi în zona gâtului. 

Aceste simptome pot fi uşoare sau chiar absente la copiii de vârstă şcolară şi la adolescenţi.
După o perioadă asimptomatică, scursă de la infecţia streptococică, copilul poate prezenta febră şi alte simptome majore ale RAA, şi anume:

  • manifestări sistemice – stare generală alterată, febră înaltă, fatigabilitate, scăderea poftei de mâncare, paloare, uneori asociate cu dureri abdominale (mimând apendicita), sângerări nazale (la copii);
  • manifestări articulare – dureri articulare predominant localizate la nivelul gleznelor, genunchilor, coate, pumn; mai rar la nivelul articulațiilor mici ale mâinilor și picioarelor, șoldurilor și umerilor. Durerile sunt migratorii – se mută de la o articulație la alta. O parte din articulațiile afectate încep să se umfle, să se înroșească, fiind extrem de dureroase la mobilizare sau atingere. Durata întregului episod este în jur de 1 lună, boala nelăsând sechele. 
  • manifestări cardiace (cardita) – cea mai severă manifestare a bolii. Simptomele sunt rezultatul afectării tuturor structurilor cardiace: endocard, miocard, pericard și se pot exprima prin tuse, durere în piept, puls accelerat şi respiraţie dificilă/senzatie de sufocare, palpitații. De cele mai multe ori însă, afectarea cardiacă este complet asimptomatică, fiind descoperită târziu în viața de adult. Medicul, prin examenul clinic ascultător al inimii și examenul ecografic, poate decela afectarea valvelor inimii, suflurile cardiace.
  • manifestări neurologice (coreea) – este afectată mişcarea, cauzată de inflamaţia unor zone din creier responsabile de coordonarea mişcărilor. Spre deosebire de artrită şi de cardită, coreea apare mai târziu în cursul bolii, de obicei la 1 - 6 luni după infecţia streptococică. Semne precoce ale acestei afectări cerebrale sunt: dificultăţi la scris, îmbrăcare şi autoîngrijire, sau chiar la mers şi hrănire, apărute din cauza mişcărilor involuntare. Aceste mişcări pot fi oprite voluntar pentru perioade scurte de timp şi pot dispărea în timpul somnului, sau pot fi accentuate de stres sau oboseală. De obicei dispare de la sine în 2 - 6 luni, dar tratamentul suportiv şi urmărirea medicală sunt necesare. La fel ca afectarea articulară, este în general o manifestare autolimitată, cu recuperare completă după câteva luni.
  • manifestări cutanate – semne mai rare ale reumatismului articular acut.  Eritemul marginat este o erupţie fugace care apare pe trunchi, cu pete extinse care au centrul pal şi marginile roşietice, cu un aspect şerpuitor. Nodulii subcutanaţi (localizaţi sub piele) sunt fermi, mobili, nedureroşi, de 1 - 2 cm, observaţi de obicei în jurul articulaţiilor. Aceste manifestări sunt prezente la mai puţin de 5% din cazuri şi pot trece neobservate, din cauza aspectului trecător şi discret.

Boala se manifestă diferit la copii faţă de adulţi?

Cel mai obişnuit tablou clinic este acela al apariţiei unui suflu cardiac la un copil mai mare sau adolescent, acompaniat de artrită şi febră. Pacienţii cu vârste mai mici tind să prezinte mai ales cardită, manifestările articulare fiind mai discrete. Coreea poate apare izolat, sau în combinaţie cu cardita, dar urmărirea atentă pentru apariţia carditei este recomandată în toate cazurile.
Debutul şi evoluţia bolii pot fi foarte variabile, indiferent de tratament. 
Reumatismul articular este o boală a copilului de vârstă şcolară şi a tânărului sub 25 de ani. Apare rareori la copii sub 3 ani şi peste 80% din pacienţi au vârste cuprinse între 5 şi 19 ani. Uneori, reactivări ale bolii pot apărea mai târziu, dacă nu este respectată protecţia antibiotică permanentă, indicată de medic. 

Cum se stabileşte diagnosticul?

Analiza atentă a simptomelor şi analizelor este importantă, deoarece nu există un test diagnostic specific. Ghidul de criterii clinice urmat pentru diagnostic este denumit după numele unui medic (criteriile lui Jones).

Ce analize sunt importante în RAA?

Analizele de sânge sunt utile în timpul perioadelor de activitate ale bolii. Ca şi în multe alte afecţiuni reumatologice, semne ale inflamaţiei sistemice (generale) – VSH, Proteina C reactivă, Fibrinogen – au valori crescute și, deși sunt analize nespecifice (pot crește în multe alte boli), sunt observate la majoritatea pacienţilor.
Anticorpii antistreptococici identificați în sânge sunt: anticorpii anti Streptolizina O – ASLO (cei mai frecvent folosiți), anti deoxiribonucleaza B – anti DNaza B, antistreptokinaza, antihialuronidaza. Un titru de peste 500 de unități sau o creștere semnificativă în dinamica (după câteva săptămâni) a valorii ASLO, poate fi o dovadă puternică pentru infecția recentă streptococică.
Valorile izolate crescute, ale titrului de antistreptolizină O (ASLO) înseamnă că expunerea anterioară la streptococ a stimulat sistemul imunitar să producă anticorpi. Doar prezenţa unui ASLO crescut, fără alte simptome evocatoare, nu înseamnă că pacientul are reumatism articular acut.
Dovedirea unei infecţii streptococice recente anterioare bolii este foarte importantă pentru diagnostic. Exudatul faringian trebuie făcut tuturor bolnavilor cu suspiciune de RAA. Un exudat faringian negativ sau pozitiv nu exclude și respectiv nici nu stabilește cu certitudine diagnosticul de RAA. 
Apariţia unui suflu cardiac nou, cauzat de inflamaţia inimii, este cea mai obişnuită manifestare a carditei şi este sesizată, în general, de medicul care ascultă inima copilului. Electrocardiograma (EKG) reprezintă evaluarea activităţii electrice a inimii și este utilă pentru a preciza gradul afectării cardiace. Radiografia toracică, ecocardiografia Doppler sau ecografia cardiacă sunt, de asemenea, importante pentru vizualizarea anumitor modificări ale inimii.
Diagnosticul de RAA se bazează pe criteriile Jones modificate și necesită prezența a 2 criterii majore sau a unui criteriu major și a două minore, plus dovada infecției streptococice recente prin culturi faringiene pozitive sau titru crescut sau în creștere de anticorpi antistreptococici.
Criteriile majore sunt: cardita, poliartrita, coreea, eritemul marginat și nodulii subcutanați.
Criteriile minore sunt: febra, durerea articulară (artralgia), VSH sau proteina C reactivă crescute, interval PR prelungit pe EKG.

Boala poate fi prevenită, tratată sau vindecată?

Tratamentul corect şi prompt al anginei streptococice reduce mult incidenţa RAA. Acesta este necesar pentru că streptococul poate persista în criptele (cutele) amigdalelor şi poate stimula în continuare sistemul imunitar, întreţinând boala.
Tratamentul, care este o profilaxie primară în raport cu boala, are ca obiectiv iniţial eradicarea infecţiei streptococice. Există mai multe variante de tratament. Medicul specialist este cel care va propune cea mai bună variantă, în funcție de particularitățile fiecărui caz.
Purtătorii cronici au un risc relativ mic de dezvoltare a reumatismului articular acut. În literatura de specialitate se consideră că aceştia nu sunt o sursă importantă de răspândire a Streptococului grup A pentru persoanele din jurul lor. Purtătorii cronici nu necesită tratament de rutină, cu excepţia următoarelor situații:

  • istoric familial de reumatism articular acut;
  • faringită la debut într-o comunitate închisă;
  • epidemiile de RAA sau glomerulonefrită poststreptococică;
  • angine streptococice recurente în ciuda tratamentului corect sau după fasciită necrozantă sau şoc toxic la un membru al familiei;
  • transmiteri repetate în cadrul aceleiaşi familii;
  • ca protecţie, atunci când se ia în discuţie amigdalectomia pentru portajul cronic de streptococ.

Pacienţii cu angină acută streptococică sau pneumonie cu această etiologie sunt contagioşi până la 24 ore după instituirea tratamentului antibiotic şi deci trebuie izolaţi cel puţin în acest interval. Depistarea unui caz impune testarea tuturor persoanelor dintr-o comunitate infantilă.

Cât de mult trebuie să dureze prevenţia recăderilor?

Profilaxia secundară se adresează celor care au avut RAA, cu scopul prevenirii recurenţelor bolii, constând în administrarea prelungită de penicilină sau alt antibiotic anti-streptococic. Cea mai utilizată schemă în ţara noastră este administrarea lunară (sau la 3 săptămâni la pacienţii cu cardită severă sau în regiunile endemice) a unei doze de 1.200.000 ui de benzatin-penicilină intramuscular, la copii peste 5 ani şi la adulţi. Terapia orală (400 000 ui penicilină V) este o alternativă posibilă, dar cu eficienţă ceva mai redusă şi cu o complianţă neverificabilă.
Durata terapiei profilactice pentru pacienţii cu RAA fără cardită documentată este de minim 5 ani de la ultimul puseu sau până la vârsta de 18 ani (preferabilă fiind cea mai lungă perioadă dintre acestea). Pacienţii cu cardită, dar fără leziuni valvulare, trebuie să urmeze profilaxia timp de 10 ani sau până după 21 - 22 ani. Pacienţii cu afectare valvulară au indicaţie de profilaxie minimum 10 ani după majoritatea indicaţiilor, până la 40 ani sau chiar toată viaţa după altele.
Tratamentul puseului acut de RAA are ca obiective majore, pe lângă eradicarea infecţiei streptococice, tratamentul antiinflamator şi cel al eventualelor complicaţii ale bolii.
Salicilaţii (aspirina), sau alte antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), sunt recomandate pentru tratamentul artritei, pe o perioadă de 6 - 8 săptămâni, sau până la dispariţia ei. Pentru cardita severă, se recomandă repausul la pat şi tratamentul cu steroizi pe cale orală în doze mari pentru 2 - 4 săptămâni, urmând ca doza să fie apoi redusă treptat.
Pentru coree, poate fi necesar ajutorul părinţilor pentru activităţile de îngrijire personală şi pentru activităţile şcolare, repaus la pat şi evitarea stimulilor sonori excesivi. Tratamentul anticonvulsivant cu fenobarbital, clonazepam, diazepam, valpropat de sodiu sau haloperidol poate fi prescris pentru controlul mişcărilor involuntare.

Cât timp durează boala? 

Durata puseului acut reumatismal este o problemă controversată. Ea depinde de forma clinică (de regulă puseele articulare izolate durează mai puţin decât cele cu cardită sau coree) și de precocitatea tratamentului aplicat. Se apreciază că puseul acut durează în medie 3 ± 2 săptămâni putând fi prelungit în prezenţa unei cardite severe. În mod obişnuit, RAA se remite în timp de 12 săptămâni la 80% dintre pacienţi şi până la 15 săptămâni la restul. Singura manifestare a RAA care poate lăsa sechele este cardita.
RAA este o boală în care pot să apară recăderi (la întreruperea precoce a tratamentului antiinflamator) sau recurenţe. Acestea din urmă sunt date de reinfectarea cu o sursă reumatogenă de streptococ beta-hemolitic şi, din acest motiv, profilaxia cu antibiotice le reduce la 2 - 3%.

Care este prognosticul bolii pe termen lung?

Reactivările sunt imprevizibile în ceea ce priveşte durata şi severitatea. Prezenţa carditei la primul atac al bolii este un factor de risc crescut pentru apariţia de leziuni ale inimii, însă vindecarea completă este posibilă în unele cazuri. Cele mai severe leziuni cardiace pot necesita înlocuire valvulară (protezare) prin chirurgie cardiacă. 
Prognosticul RAA este practic al cardiopatiilor pe care le determină. Mortalitatea la primul puseu este de aproximativ 1% (şi se datorează carditei fulminante sau encefalitei reumatismale supraacute) şi de 2,3 - 3% cu ocazia recurenţelor. Mortalitatea generală a bolii a scăzut la ora actuală, ajungând la aproape 0 în ţările dezvoltate, dar rămânând la o cifră de 1 - 10% în cele în curs de dezvoltare.
Pacienţii care au avut anterior RAA au un risc crescut de apariţie a recurenţelor bolii, acesta fiind maxim în primii 5 ani de la episodul iniţial. Alt factor predictiv al recurenţelor este vârsta mică la debutul primului episod. Atacurile ulterioare tind să fie similare clinic celui iniţial. Cu toate acestea, riscul de cardită şi severitatea afectării cardiace cresc cu fiecare nou episod.
Prognosticul depinde în mare măsură de profilaxia recurenţelor streptococice şi de gravitatea carditei iniţiale. Pacienţii trebuie urmăriţi în mod regulat în ceea ce priveşte dezvoltarea stenozei mitrale, a hipertensiunii pulmonare sau a insuficienţei cardiace.

Este posibilă vindecarea completă?

Vindecarea completă este posibilă doar la cazurile la care cardita nu a cauzat leziuni severe ale inimii.

Care este impactul bolii asupra vieţii zilnice?

Suportul din partea familiei în timpul reactivărilor RAA este necesar în special pentru pacienţii care au cardită sau coree. Artrita este de obicei auto-limitată şi răspunde bine la tratamentul cu AINS. În momentul dispariţiei principalelor simptome, dacă la controalele periodice nu se evidenţiază prezenţa complicaţiilor cardiace, nu există recomandări speciale pentru activităţile zilnice obişnuite, activitatea şcolară, sporturi sau vaccinări.
Deoarece simptomele majore sunt auto-limitate, principala problemă rămâne complianţa pacientului pentru profilaxia pe termen lung cu antibiotice. De aceea, este necesară implicarea serviciilor medicale de asistenţa primară (medicul de familie, ambulatoriile de pediatrie, boli infecțioase, reumatologie, cardiologie, neurologie). Educaţia este necesară pentru îmbunătăţirea complianţei la tratament (respectarea indicaţiilor medicale), mai ales în cazul adolescenţilor. 
Este obligatoriu sa duceți copilul la medic ori de câte ori sunt semne și simptome care pot sugera o infecție streptococică faringiană: durere în gât cu dificultate la înghițit, neînsoțită de simptome de răceala (ex. nas care curge) dar asociată cu febră, ganglioni inflamați, erupție cutanată. Un tratament corect al infecției streptococice poate preveni apariția RAA.